风湿病学：当前研究
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简要回顾强调噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的广谱性

纳维尔 H1*、马志尼 J1、邵 D1、亚卡利 S3、梅塔 A1、库马尔 A2

HLH 是一种罕见的危及生命的疾病，其特征是免疫系统无效的过度刺激，导致细胞因子水平病理性升高和高炎症状态。许多病症，如巨噬细胞激活综合征 (MAS)、脓毒症、恶性肿瘤，甚至 COVID 19 感染后的多重炎症反应综合征，与 HLH 具有重叠的临床表现和实验室检查结果。我们的综述旨在提供 HLH 在流行病学、病理生理学、临床特征和管理方面的最新临床实践概况，特别是鉴于新冠肺炎 (COVID19)。HLH 的病因可分为家族性或继发性/散发性。原发性和继发性 HLH 的区分非常重要，因为原发性 HLH 可能需要不同的治疗方式，例如造血干细胞移植。自SARS-CoV2大流行出现以来，报告的COVID19患者HLH病例数量逐渐增加。还提供了 HLH 病因学、遗传学和免疫学的简要概述。该综述还强调了与 HLH 相关的诊断挑战，并强调早期识别、低怀疑阈值、彻底的诊断工作和多学科方法对于及时诊断和最佳管理至关重要。