临床与实验心脏病学
开放获取

抽象的

严重动态梯度症状性肥厚型心肌病一例

安德里亚·皮乔尼*、马里内拉·马佐内、法布里奇奥·卢帕莱利、克劳迪娅·曼多里尼、朱利亚·乔奇、曼弗雷迪·德·马尔·朱斯蒂、卡奇奥蒂·卢卡、杰拉尔多·安萨洛内和辛齐亚·西吉耶里

肥厚型心肌病是一种以心壁增厚为特征的心肌疾病。它是一种由一级亲属传播的遗传性疾病，由编码肌节蛋白的基因突变引起。一名 77 岁的妇女到急诊室就诊，主诉持续眩晕和先兆晕厥，随后摔倒在地，造成脑震荡。心电图观察到左心室肥厚的迹象。血液检查发现肌钙蛋白 T 略有增加（25 ng/L）。相反，超声检查显示明显的左心室肥厚，动态梯度为 240 mmHg，继发于 SAM 的中度二尖瓣反流。

最后，心电图动态心电图排除了明显的心律失常（1 次室性期前收缩）。在病房中，重复了超声心动图模式，并证实了以 IVS（VTD 45 ml）为代价的明显心室肥厚的临床表现，I 级舒张功能障碍，伴有二尖瓣瓣膜前收缩运动，并伴有动态阻塞。左心室流出量（DP 最大 260 mmHg）。此外，据报道存在中重度二尖瓣关闭不全。生命体征稳定。

通过添加 ACE 抑制剂、袢利尿剂、β 受体阻滞剂来加强抗高血压治疗，并开始服用丙吡胺。患者出院后安排进行心脏超声心动图随访，以评估治疗的有效性。这项研究证明了梗阻性肥厚型心肌病的临床症状、临床客观性和典型的超声心动图异常之间的关联。左心室流出道动态阻塞的严重血压值已被记录，但目前科学文献尚不清楚。我们的目的是评估临床和超声心动图随访以及对处方药物治疗的潜在反应。