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人类朊病毒疾病概述

阿尼尔·巴塔博士

朊病毒病是一种可传染、进行性且总是致命的神经退行性疾病，与宿主编码的细胞朊病毒蛋白 PrPC 的错误折叠和聚集^有关。它们发生在包括人类在内的多种哺乳动物物种中。人类朊病毒病可以偶发、遗传或获得。散发性人类朊病毒病包括克雅氏病 (CJD)、致命性失眠症和各种蛋白酶敏感性朊病毒病。^{遗传性或家族性朊病毒病是由 PrP C}编码基因的常染色体显性遗传突变引起的 包括家族性或遗传性克雅氏病、致命性家族性失眠症和 Gerstmann-Sträussler-Scheinker 综合征。获得性人类朊病毒病仅占人类朊病毒病病例的5%。它们包括库鲁病、医源性克雅氏病和克雅氏病的新变种，这种病是通过食用肉类（尤其是大脑）从受影响的牛传播给人类的。本综述提供了有关人类朊病毒疾病的流行病学、病因学、临床评估、神经病理学和公共卫生问题的信息。还讨论了PrP 编码基因 ( PRNP ) 在赋予人类朊病毒疾病易感性方面的作用。