医学与外科泌尿学
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伴有 Wunderlich 综合征的结节性硬化症双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤：一例报告

Benjamin Chui Jia Tjun、GEL Choo、NA Nasuha

结节性硬化症（TSC）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征是经典的沃格特三联征——癫痫、智力低下和皮脂腺瘤。TSC 可有肾脏表现，包括血管肌脂肪瘤 (AML) 和肾上皮肿瘤。与 TSC 相关的 AML 在 20 岁至 30 岁之间发病率最高，并且具有与其大小成比例的自发性腹膜后出血的风险。Wunderlich 综合征是一种罕见疾病，其特征是自发性、非创伤性肾出血急性发作，进入包膜下和肾周间隙，通常来自肾血管平滑肌脂肪瘤。在此，我们报告一例非常罕见的双侧巨大 AML 病例，其伴有 TSC 并伴有 Wunderlich 综合征，需要进行手术并讨论治疗方法。