白血病杂志
开放获取

抽象的

特发性淀粉样蛋白样沉积浆细胞肿瘤诊断的挑战：病例报告及文献回顾

Mithraa Devi Sekar、Enosh Katta、Manasa Raj、Chinmay Parale、Ramanathan Velayuthan、Prabhu Manivannan*、Arun Kumar、Avinash Anantharaj、Rakhee Kar、Nachiappa Ganesh Rajesh

轻链浆细胞骨髓瘤 (LC-PCM) 是一种更具侵袭性且不太常见的 PCM 类型，预后较差。其特点是恶性浆细胞不能产生重链，只能产生轻链。我们提出了一个 LC-PCM 病例，在诊断过程中面临两个诊断挑战：第一个是骨髓中浆细胞增加 (65%)，但没有任何 CRAB 特征（高钙血症、肾功能衰竭、贫血和溶骨性病变）主要表现为心力衰竭，这是一种罕见的发现。第二个挑战是免疫固定的血清蛋白电泳显示没有重链，无血清轻链比率为 0.011。最近的 WHO 分类中描述的骨髓瘤定义事件以及用于诊断 PCM 的生物标志物帮助我们做出了 LC-PCM 的诊断。另一个诊断问题是存在显着的间质和血管壁沉积的嗜酸性粒细胞和细胞外无定形物质。该材料对高碘酸希夫染色和刚果红呈阴性，并且在偏光显微镜下未显示任何苹果绿双折射，银染色为黑色，三色染色为蓝色，表明存在特发性淀粉样蛋白样沉积物。