临床与实验心脏病学
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我们的法洛四联症患者的主要主肺循环频率

Syed Najam Hyder*、Gul Afshan、Tehmina Kazmi、Usaid Qurashi

简介： 主肺主动脉侧支动脉 (MAPCA) 是将全身血流输送至肺动脉的血管，是一种复杂且异质的疾病。它们是由于肺血流量减少和紫绀而发生的。我们针对这种病变的机构方法强调在完全修复之前进行早期管理。

目的：确定法洛四联症患者主要主动脉-肺循环的频率。

材_和伦理委员会的批准。使用 SPSS version19 分析数据。由于非正态分布数据，计算序数变量和标量变量的频率、中位数和范围。学生 T 检验用于检查各个变量之间的显着性差异，p 小于 0.05 被认为是显着的。

结果：入组法洛四联症患者425例，其中398例完成心导管检查。中位年龄为 ± 6 岁，男性比例为 2.1:1。395 名 (99%) 儿童存在肺动脉汇合分支，其中 2 名 LPA 已断开，1 名 PDA 继续作为 RPA。72（18%）名患者出现肺动脉异常。211 名（53%）患者有 MAPCA，88 名（22.11%）患者有 2 种或更多 MAPCA。195 名（92%）具有血流动力学显着的 MAPCA，即供应 3 个或更多肺段。54 名（28%）具有较小的 MAPCA，即原始口径 <1.33 毫米。105 个（54%）具有中等尺寸，即1.33-1.67mm，36 个（18%）具有大尺寸，即原始口径>1.67mm。166 (57%) MAPCA 主要起源于降主动脉，54 (19%) 起源于右锁骨下动脉，45 (16%) 起源于左锁骨下动脉。

结论： 我们人群中主肺主动脉的频率相当高。诊断性心导管插入术仍然是法洛四联症儿童的一种相关侵入性诊断和治疗方法。