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古德氏综合征：反复呼吸道感染一例及文献综述

Sibel Ersan、Gursel Ersan、Alper Toker、Cagatay Arslan、Sabri Atalay 和 Sukran Kose

背景：胸腺瘤是与重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA) 和获得性低丙种球蛋白血症（古德氏综合征）等自身免疫性疾病相关的肿瘤。胸腺瘤无法表达自身免疫调节因子已被证明是自身免疫的潜在促成因素。

案例报告：一名 78 岁男性，患有反复鼻窦肺部感染和巨幼细胞贫血，通过骨髓抽吸诊断为 PRCA。进一步的调查显示胸腺瘤相关获得性低丙种球蛋白血症。胸腺切除术未能解决 PR​​CA，患者开始定期静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗，以改善 PRCA 并支持体液免疫。IVIG 治疗后呼吸道感染的频率显着降低。该患者还接受了疱疹病毒和耶氏肺孢子菌的预防，并接种了荚膜细菌疫苗。由于 IVIG 治疗试验对 PRCA 没有影响，他开始口服皮质类固醇治疗。PRCA 得到缓解，类固醇治疗逐渐减少。他已经缓解了九年，不需要全身类固醇。

结论：本文强调了通过类固醇治疗和定期 IVIG 输注以及预防性药物的使用和针对机会性感染的免疫接种来治疗 Good's 综合征和 PRCA 的临床经验。仔细监测即将发生的呼吸道感染的任何迹象并进行早期干预对于这一特殊患者群体至关重要。