血液病与血栓栓塞疾病杂志
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马来西亚的 HbE β-地中海贫血：重新审视

乔治·E

HbE β – 地中海贫血是马来西亚的一个公共卫生问题，也是马来西亚最常见的地中海贫血类型。它显示出相当多样化的表型。识别地中海贫血的主要/次要等位基因和基因修饰物的完整分子分析是疾病可能结果的任意预测因子。早期诊断很重要。患者需要分为轻微、中度 (TI) 和严重。临床诊断需要一段时间的仔细观察，并对生长、性成熟和生活质量进行良好记录。血红蛋白 (Hb) 水平低于 7 gm/dl 的患者应按输血依赖性重型 β-地中海贫血进行治疗，以预防随年龄增长而逐渐发生的并发症。Hb 水平低于 7 gm/dl 表明患者注定身材矮小，有脾肿大和骨骼异常。输血前平均 Hb 水平保持在 9-10 gm/dl 之间，通过输血将抑制骨髓活性并减少胃肠道的铁吸收。