血液病与血栓栓塞疾病杂志

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国际标准期刊号: 2329-8790

抽象的

骨髓组织学上红细胞计数增加,但血清 EPO 水平或 JAK2 突变负荷不增加,可区分 JAK2V617F 突变的原发性血小板增多症和真性红细胞增多症

扬·雅克·米契尔斯 / 迈克尔·梅丁格 / 亨德里克·德雷夫 / 威尔弗里德·施罗恩斯 / 凯翠安·谢尔富特 / 文森特·波特斯 / 弗兰舍·瓦尔斯特 / Jenne Wielenga

骨髓组织学是区分原发性血小板增多症 (ET) 和真性红细胞增多症 (PV) 的骨髓增生性肿瘤 (MPN) 与原发性或继发性红细胞增多症和反应性血小板增多症的所有变体的有力工具,敏感性和特异性均为 100%。骨髓组织病理学本身无法可靠地区分 WHO 定义的 ET 和 PV。大多数 JAK2 突变 ET 和所有 PV 患者的白细胞碱性磷酸酶 (LAP) 染色得分均有所增加。JAK2突变的ET、前驱PV和显性PV中大的多形性巨核细胞的形态没有差异。在 JAK2V617F 阳性三线 MPN 中,血清 EPO 水平或 JAK2 等位基因突变负荷不区分 ET 和前驱 PV 与经典 PV 和掩蔽 PV。典型的MPN骨髓组织学,红细胞在5以上。

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