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预测对初始类固醇联合治疗无反应的非常严重的川崎病：一项前瞻性队列研究

吉兼由花子、宫本达希、桥本淳一、广濑真一、小川敦

目的：川崎病（KD）是一种急性系统性血管炎，可导致冠状动脉瘤引起的缺血性心脏病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）抵抗是冠状动脉病变（CAL）发生的主要危险因素。脉冲或非脉冲类固醇联合疗法作为高危川崎病儿童的初始治疗已于2012年被列入日本指南。然而，一些非常严重的川崎病患者即使采用类固醇联合疗法也没有改善。本研究的目的是阐明对类固醇联合治疗无反应的严重川崎病患者的危险因素，并确认是否可以在早期进行预测。方法：前瞻性招募了 40 名住院 KD 患者，这些患者在所有三个日本预测评分系统中均得分较高，并且在初始治疗中接受了 IVIG 类固醇治疗。IVIG+类固醇反应组（n=21）不需要额外治疗，IVIG+类固醇抵抗组（n=19）需要额外治疗。比较各组初次治疗前后的临床资料。结果：IVIG+类固醇抵抗组初始治疗前的Kobayashi和Egami评分以及初始治疗后2天的中性粒细胞计数独立高于IVIG+类固醇反应组。小林评分≥7分，2分；江上评分≥4分，1分；初始治疗后中性粒细胞计数≥11000/μL，2分。得分为 3 分或以上的患者可能需要额外治疗（敏感性 89%，特异性 76%）。结论：早期预测对类固醇联合治疗无反应的非常严重的川崎病是可能的。我们新的原创模型可能有助于预测对初始类固醇联合治疗无反应的患者并预防冠状动脉瘤。