白血病杂志
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急性髓系白血病的原发性和继发性中枢神经系统受累

ElÅbieta Patkowska、Andrzej Szczepaniak、Marta BaraÅ„ska、Maciej Kaźmierczak、Monika Paluszewska、WiesÅ‚aw Wiktor Jädrzejczak、Renata Guzicka-Kazimierczak、Wanda KnopiÅ„ska-PosÅ‚uszny、Olga Grzybowska-Izydorczyk, A格涅斯卡·普鲁塔，JarosÅ‚aw Piszcz、Izabela DereÅ„-Wagemann、Ewa Lech-MaraÅ„da 和 Joanna Góra-Tybor

简介： 急性髓系白血病 (AML) 患者很少发生中枢神经系统受累 (CNSi)。它的临床特征尚不明确，也缺乏标准化的治疗方法。

患者和方法：对 2004 年至 2016 年期间在波兰八个血液中心连续 77 名患有原发性和继发性 CNSi 的 AML 患者进行了回顾性分析。

结果：纳入 77 名患者（38 名原发性 CNSi-AML）。两组的中位年龄均为 44 岁。大多数受试者的乳酸脱氢酶活性升高。与继发性 CNSi AML (43.5%) 相比，原发性 CNSi-AML 组患者更常见骨髓单核细胞和单核细胞 AML 亚型 (68.4%) (p=0.039)。诊断AML时，两组外周血或骨髓中白细胞数量或母细胞比例无差异。两组之间的细胞遗传学或分子异常发生率也没有统计学上的显着差异。在两组中，CNSi 在脑脊液中最常见，最常见的神经症状是头痛。继发性 CNSi-AML 中以下表现比原发性 CNSi-AML 更常见：下肢无力（38.46% vs. 13.16%；p=0.023）、感觉异常（38.46% vs. 13.16%；p=0.023）、运动缺陷（31.58% vs. 10.53%；p=0.047）和反射不对称（ 26.32% 与 2.7%；p=0.007）。继发性 CNSi-AML 的中位细胞增多也显着高于原发性 CNSi-AML：27 (IQR 2-146) 对比 2 (IQR：1-12；p=0.004)。两组的总生存期 (OS) 均较短，原发性 CNSi-AML 患者的中位生存期为 16.6 个月 (9.9-NA)，继发性 CNSi-AML 患者的中位生存期为 15.4 个月 (10.1-21.1)。

结论： CNSi AML患者年龄相对较小，乳酸脱氢酶活性较高，粒单核细胞和单核细胞/单核细胞AML亚型的发生率较高。因此，对具有此类特征的患者进行中枢神经系统检查和预防的建议值得进一步重新评估。