国际标准期刊号: 2475-3181
博尼·乔治、Eldhose Elias George*、Anjali Shaju、Krishnadas Devadas
布加氏综合征 (BCS) 是一种罕见疾病,每年发病率为每百万人 0.1 至 10 人,由肝脏静脉流出受损(主要通过肝静脉和下腔静脉)引起。BCS 可以根据其病因(原发性或继发性)、临床病程(急性、慢性、急性或慢性病变)和形态进行分类。高凝状态、骨髓增生性疾病、下腔静脉的解剖变异和环境条件都是病因因素。接受治疗的患者的生存率范围为 42% 至 100%,具体取决于病因和危险因素(如 Child-Pugh 评分参数、钠和肌酐血浆水平以及治疗选择)的存在。如果不进行治疗,90% 的患者会在三年内死亡,主要死于肝硬化并发症。