临床与实验皮肤病学研究杂志
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抽象的

一例临床上类似皮肌炎且具有独特组织病理学发现的非典型成人斯蒂尔病的挑战性病例

安杰拉·艾格*、米兰达·罗森伯格、亚历山德拉·普莱斯、Jeong Hee Cho-Vega

一名来自孟加拉国的 23 岁女性有 6 周的高热、肌痛、关节痛、瘙痒性皮疹、明显粒细胞增多和淋巴结肿大病史。到急诊室就诊时，她的上胸部和颈部出现棕色苔藓样斑块；她的背部有鞭毛状红斑。手部检查发现掌指关节处有色素沉着的丘疹，无甲周毛细血管扩张。实验室值得注意的是：ANA 最低阳性 (1:40)、轻度转氨酶升高 (AST 56、ALT 73)，以及醛缩酶升高 (13.8)、LDH (1,368)、沉降率 (>140)、C 反应蛋白 (7.5) ) 和铁蛋白 (10,248)。她的抗 Jo1 抗体、类风湿因子和 CK (<20) 均为阴性。广泛的感染性检查结果呈阴性。胸部/腹部 CT 显示全身淋巴结肿大，伴有轻度脾肿大。手部和背部穿刺活检显示多处坏死的角质形成细胞，主要位于上表皮和角化不全的角质层内，真皮乳头层和中层有淋巴细胞和中性粒细胞浸润，皮内有大量嗜酸性粒细胞，但没有血管炎的证据。在满足成人斯蒂尔病 (AOSD) 最初的山口标准、阴性感染检查、一系列实验室和影像学检查结果以及特征性组织病理学检查结果的情况下，患者被诊断为非典型 AOSD。她接受了全身类固醇治疗，症状得到缓解。AOSD 的非典型临床表现类似于皮肌炎，在组织学上显示出独特的模式：