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慢性萎缩性肢端皮炎 (ACA)：诊断和治疗

罗马什金娜·阿纳斯塔西娅·谢尔盖耶芙娜

简介和目的：慢性萎缩性肢端皮炎（ACA）是莱姆病播散性晚期的皮肤病变。ACA以经典形式（以四肢病变为特征，皮肤萎缩和变薄，如“羊皮纸”）、硬皮病样（以皮肤收紧为代表）形式和纤维结节形式发生。不幸的是，局限性硬皮病通常被视为经典和硬皮病样形式，这导致缺乏遗传证实的治疗途径。

该研究的目的：确定 ACA 和局限性硬皮病的鉴别诊断标准，以便制定治疗方案并确定患者管理策略。

材料与方法：对 280 名年龄 28 至 72 岁的诊断为局限性硬皮病的患者进行观察。所有患者均接受检查以排除系统性过程，并通过 ELISA 和免疫芯片进行伯氏疏螺旋体抗体检测分析。已经制定了用于访谈患者的调查问卷，考虑到临床表现的特征、蜱虫叮咬的存在和病史中的游走性红斑、伴随的神经病学、心脏病学、风湿病学病理。

结果：在接受检查的280名患者中，有34名患者检测到伯氏疏螺旋体抗体，其中8人被诊断患有ACA。在 26 名伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性的局限性硬皮病患者中，40% 的病例被蜱虫叮咬，并出现神经衰弱综合征、神经系统和关节损伤。在 ACA 患者中，这一过程比局限性硬皮病患者（血清阳性和血清阴性组）更为活跃，ELISA 和免疫芯片中显示出高抗体滴度，并注意到明显的神经病理学。临床表现的特点是位于不同发展阶段的广泛病变。HAAD的组织学改变与硬皮病接近；然而，在真皮的上层和中层存在HAAD特征的带状浸润。此外，还应注意患者的病史（经常去森林、被蜱虫叮咬、出现游走性红斑）。莱姆病的皮肤病变通常伴有受影响区域的痛觉过敏、瘙痒、感觉异常、冷感或热感。此外，莱姆病的晚期常常伴有内脏和系统（心脏、眼睛、神经系统、肌肉骨骼系统）的损害。如果检测到伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性，则应进行疏螺旋体病治疗，与神经科医生一起治疗和观察、传染病专家和风湿病专家开具处方。应注意患者的病史（经常去森林、被蜱虫叮咬、出现游走性红斑）。莱姆病的皮肤病变通常伴有受影响区域的痛觉过敏、瘙痒、感觉异常、冷感或热感。此外，莱姆病的晚期常常伴有内脏和系统（心脏、眼睛、神经系统、肌肉骨骼系统）的损害。如果检测到伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性，则应进行疏螺旋体病治疗，与神经科医生一起治疗和观察、传染病专家和风湿病专家开具处方。应注意患者的病史（经常去森林、被蜱虫叮咬、出现游走性红斑）。莱姆病的皮肤病变通常伴有受影响区域的痛觉过敏、瘙痒、感觉异常、冷感或热感。此外，莱姆病的晚期常常伴有内脏和系统（心脏、眼睛、神经系统、肌肉骨骼系统）的损害。如果检测到伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性，则应进行疏螺旋体病治疗，与神经科医生一起治疗和观察、传染病专家和风湿病专家开具处方。受影响区域出现瘙痒、感觉异常、寒冷或炎热的感觉。此外，莱姆病的晚期常常伴有内脏和系统（心脏、眼睛、神经系统、肌肉骨骼系统）的损害。如果检测到伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性，则应进行疏螺旋体病治疗，与神经科医生一起治疗和观察、传染病专家和风湿病专家开具处方。受影响区域出现瘙痒、感觉异常、寒冷或炎热的感觉。此外，莱姆病的晚期常常伴有内脏和系统（心脏、眼睛、神经系统、肌肉骨骼系统）的损害。如果检测到伯氏疏螺旋体抗体血清呈阳性，则应进行疏螺旋体病治疗，与神经科医生一起治疗和观察、传染病专家和风湿病专家开具处方。

结论：制定了局灶性硬皮病和 ACA 患者的鉴别诊断标准，使人们能够在早期怀疑患者是否存在疏螺旋体感染。