化疗学：开放获取
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抽象的

恶性周围神经鞘瘤患者的辅助治疗

马蒂亚斯·科尔伯格、Sigbjørn Smeland 和 Ragnhild A Lothe

在目前的临床实践中，对于侵袭性神经外胚层癌恶性周围神经鞘瘤（MPNST），除了手术切除外，没有其他治疗选择[1]。近一半的患者患有 1 型神经纤维瘤病 (NF1)，这是一种癌症易感综合征，与普通人群相比，MPNST 的风险增加近 5000 倍，据报道，患有 NF1 的 MPNST 患者预后较差 [2]，尽管近年来结果的差异似乎有所缩小。对于 NF1 和非 NF1 患者，MPNST 诊断后的 5 年总生存率在 30% 至 50% 之间。