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无肌病性皮肌炎伴间质性肺病：一种死亡率加快的罕见皮肌炎类型

玛格丽特·B·阿尔巴、伊芙琳·A·埃斯波索和埃文·格伦·S·维斯塔

背景：据观察，已有病例出现皮肌炎特有的皮损，但没有肌肉无力和骨骼肌酶异常，因此不符合Peter和Bohan标准，治疗变得无针对性。直到1993年，Euwer和Sontheimer发表了无肌病性皮肌炎的诊断标准，这是皮肌炎的一种，没有近端肌无力和骨骼肌酶升高。

地点：菲律宾奎松市圣卢克医疗中心。

病例：我们报告一例 59 岁女性患者，因呼吸急促入院，并伴有掌指关节色素沉着过度丘疹。入院前一周，出现发烧、咳痰和进行性呼吸短促，促使入院。她到达急诊室时呼吸急促，室内空气中的氧饱和度为 55%。她的两个肺区都有肋间回缩和湿啰音。双手掌指、近端指间关节处有紫罗兰色黄斑皮疹。神经系统检查正常。

诊断：胸部 CT 扫描显示弥漫性毛玻璃样混浊，间质增厚，符合间质性肺病 (ILD)。血清肌酸激酶水平和肌电图正常。皮肤活检显示血管周围淋巴组织细胞浸润，提示皮肌炎。

结论：皮肌炎很少见，无肌病型更罕见（发病率为2.08/100万人）。认识到这一点可能是一个挑战。无肌病性皮肌炎 (AMD) 患者不到一年的生存率可达 80%，如果出现 ILD，则生存率会下降至 60%。因此，早期诊断和积极治疗势在必行。