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系统性硬化症中的抗 V 型胶原蛋白抗体：评估疾病活动性的可能有用工具

Alex Magno Coelho Horimoto、Natalino Hajime Yoshinari、Elenice Mantovani 和 Izaias Pereira da Costa

介绍：系统性硬化症（SSc）是一种以血管损伤、自身免疫和组织纤维化为特征的自身免疫性疾病。通常，V 型胶原蛋白 (V Col) 隐藏在异型纤维之间。圣保罗大学 (FMUSP) 风湿病学系发现，SSc 患者组织中存在这种胶原沉积，但形态异常，表明 V Col 是纤维化和自身免疫过程中的重要分子。V Col 分子具有非典型的形态学特征，在非特异性炎症损伤后暴露，可能导致免疫复合物（V Col - 抗 V Col）的形成，其沉积在血管内皮上，会引起血管损伤，从而使免疫复合物流入先天免疫细胞进入细胞外基质，

目的：评估 SSc 患者血清中抗 V Col 的存在与 sHAQ 测量的活动、严重程度和生活质量指标之间是否存在相关性。

方法：对 2014 年 1 月至 12 月期间诊断为 SSc 的 60 名患者进行评估。在初次评估（基线）和 6 个月后，对患者应用 Medsger 严重程度标准、Valentini 活动标准和 SSc 健康评估问卷 (sHAQ) ，将抗 V Col 的存在与发现的临床和实验室表现相关联。

结果：大多数患者为女性（98.3%），疾病形式有限（43.3%），平均年龄51岁，白人，平均病程9年，改良Rodnan皮肤评分为13.08。患者各器官系统观察到的主要临床表现为：手部皮肤增厚（78.3%）、雷诺现象（100%）、关节炎（33.3%）、食管受累（71.7%）、间质性肺疾病（45%） 、肺动脉高压（PAH）（19.4%）和硬皮病肾危象（SRC）（1.7%）。最显着的实验室异常是 41.7% 患者的炎症标志物升高（ESR 和 CRP）、CPK 升高（15%）、低补体（C3 和 C4）（3.3%）、抗核抗体（95%）、抗着丝粒(41.7%)、抗 DNA 拓扑异构酶 I 抗体 (26.7%)、抗 RNA 聚合酶 III (11.7%)、抗 U1-RNP (16. 7%）和抗Ro（SSA）在11.7%的患者中。5 例（8.3%）检测到抗 V Col，除与 PAH 相关外，还与疾病活动度和硬皮病肾危象有统计相关性；然而，与疾病的严重程度指数或任何其他临床表现或特定的 SSc 抗体无关。

结论：我们建议通过血清学分析来判断SSc患者的疾病活动性，检测SSc患者血清中V Col抗体的存在，有利于该严重疾病的防治。我们建议对更多患者进行进一步研究，以证实这种新的疾病活动标志物在系统性硬化症中的有用性。