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婴儿非典型横纹肌样畸胎瘤和局部淋巴水肿

Tugba Kevser Ustunbas Uzuncakmak、Ayse Serap Karadag、Fugen Aker、Ebru Zemheri 和 Necmettin Akdeniz

淋巴水肿是一种慢性进行性、多因素的淋巴管疾病，其特征是组织间隙中过量富含蛋白质的液体局部积聚。它可能是原发性的，由于淋巴管的遗​​传结构畸形导致淋巴引流阻塞，或者继发于感染、手术、静脉功能不全、创伤和恶性肿瘤。临床表现可能根据潜在病因和发病持续时间而有所不同。

我们想展示一个两个月大的白人男孩，他的脖子上有一个从出生起就存在的粉红色、缓慢生长的松弛、突出的肿瘤病变。穿刺活检标本与淋巴水肿一致。诊断两周后，他因突然出现恶心、呕吐和意识丧失而被送往急诊室，对他进行了颅脑计算机断层扫描，发现后颅窝有一个直径 5x4 厘米的异质肿瘤。由于脑积水的伴随症状，患者接受了紧急手术。肿瘤切除活检结果与 4 期非典型横纹肌样/畸胎瘤一致。不幸的是，患者在术后第 0 天失踪。

非典型横纹肌样/畸胎瘤是一种罕见且高度侵袭性的中枢神经系统肿瘤，通常见于婴儿期和幼儿期。在我们的患者中，颈部局部淋巴水肿可能与小脑非典型横纹肌样/畸胎瘤有关。据我们所知，这是文献中的第一份病例报告。