细胞科学与治疗杂志
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤：诊断、病理学和治疗的回顾

Roman Shapiro、Nikhil Sangle、Mike Keeney、Ian H. Chin-Yee、Cyrus C. Hsia 和 Selay Lam

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的树突状细胞前体恶性肿瘤，根据世界卫生组织的分类，属于急性髓系白血病的一个亚型。它通常表现为真皮样浆样树突状细胞浸润，其形态学外观为中等大小的原始细胞，细胞核不规则，染色质淡，每个细胞至少有一个核仁，细胞质稀少，表达 CD4+CD56+CD123+lin- 免疫表型。患者通常会出现变色、增大的皮肤病变，BPDCN 的诊断是通过皮肤活检显示特征性细胞来确诊的。骨髓受累是这种肿瘤的一个共同特征，大多数患者在诊断时就发现了这种情况。对于 BPDCN 最合适的治疗方法尚未达成共识，肿瘤最初对高强度化疗表现出良好的反应，但不可避免地会复发为对化疗更具抵抗力的疾病。对通过化疗首次完全缓解的患者进行造血干细胞移植是一种有前途的治疗方式，需要前瞻性临床试验来评估其疗效。