血液病与血栓栓塞疾病杂志
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原发性血小板增多症和真性红细胞增多症中 BCR/ABL 阳性血小板增多症和慢性粒细胞白血病与 BCR/ABL 阴性血小板增多症的骨髓特征和自然史比较

Jan Jacques Michiels、Fibo WJ Ten Kate、Hendrik De Raeve、Alain Gadisseur4

汉诺威骨髓 (BM) 分类区分了 BCR/ABL 阳性 CML 的三种表型：普通型 CML (CML.CT)、巨核细胞增多型 CML (CML.MI) 和巨核细胞优势型 CML (CML.MP)。BCR/ABL 阳性原发性血小板增多症（Ph 阳性 ET）以小单叶巨核细胞 CML.MP 骨髓图像为特征，是 CML 谱系的一部分，是一种恶性疾病（肿瘤），必然​​转变为急性白血病10年随访后100%。汉诺威 BM 分类区分了三种原发性纤维化前 BCR/ABL 阴性（Ph 阴性）骨髓增生性疾病 (MPD)：原发性血小板增多症 (ET)、真性红细胞增多症 (PV) 和慢性或原发性巨核细胞粒细胞骨髓增殖症 (CMGM/PMGM)。Ph阴性 MPD ET 中原始细胞危象的发生率较低，光伏和CMGM。CMGM/PMGM 的骨髓纤维化风险较高，PV 的风险中等，而 Ph 阴性的 ET 的骨髓纤维化风险较低。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。CMGM/PMGM 的骨髓纤维化风险较高，PV 的风险中等，而 Ph 阴性的 ET 的骨髓纤维化风险较低。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且由于 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷而导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。CMGM/PMGM 的骨髓纤维化风险较高，PV 的风险中等，而 Ph 阴性的 ET 的骨髓纤维化风险较低。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。PV 中等，但 Ph 负 ET 较低。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。PV 中等，但 Ph 负 ET 较低。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且由于 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷而导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且由于 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷而导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。在 BCR/ABL 阳性血小板增多症中，血小板较小且惰性（无反应性），巨核细胞比正常细胞小，且由于 BCR/ABL 诱导的成熟缺陷而导致细胞核低分叶。BCR/ABL 阳性血小板增多症在血小板计数增加超过 400 至 1500 × 109/L 时不会出现红斑性血栓或出血表现。BCR/ABL阴性的ET和PV中的血小板和巨核细胞由于JAK2V617F或MPL515突变的组成型激活而产生生长优势而较大。JAK2 和 MPL 突变的血小板增多症与阿司匹林反应性血小板介导的炎症和动脉末循环血栓形成（血小板血栓形成倾向）的高风险相关。