遗传综合征与基因治疗杂志
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抽象的

CF 航空公司的慢性炎症 - A20 持续存在的问题

McCallum K、El Banna A、Ennis M 和 Schock BC

囊性纤维化 (CF) 的特点是长期且严重的气道炎症。尽管最近取得了克服 CFTR（囊性纤维化跨膜电导调节器）潜在功能缺陷的进展；减少炎症反应的需求仍然未得到满足。NF-i «B 调节因子 A20 是使炎症反应正常化的关键靶点，在 CF 中其含量降低。在这里，我们描述了 A20 的多种功能，因为它们适用于气道内的先天免疫功能。药理学化合物可以增强 A20 mRNA 和蛋白质表达，但我们观察到对 CF 原代上皮细胞的作用减弱。在 CF 细胞中，赤霉酸 (GA3) 预处理仅在某些患者中显示出抗炎作用。我们发现，基础 p38 表达较高的细胞会随着促炎细胞因子的增加而做出反应。此外，在 GA3 存在的情况下刺激时，所有 CF PNEC 均显示 p38 mRNA 增加。我们的结果表明，这些患者可能会受益于针对 p38 的治疗。