遗传综合征与基因治疗杂志
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基于疾病特异性自身抗体的系统性硬化症间质性肺病的临床和影像学异质性

竹内彻、矶田健太郎、畑健一郎、吉田修三、永井浩司、小谷卓也、牧野茂树和半房俊明

背景：系统性硬化症患者存在多种自身抗体，其中一些是与该疾病的临床特征相关的系统性硬化症特异性自身抗体。我们根据这些自身抗体回顾性评估了间质性肺病患者系统性硬化症的临床和放射学特征。

方法：本研究纳入了 226 名系统性硬化症患者。我们根据存在的系统性硬化症特异性自身抗体将系统性硬化症患者分为 5 个簇，并比较这 5 个系统性硬化症簇之间间质性肺疾病的临床和放射学特征。

结果： 226 名患者中有间质性肺疾病73 名 (32.3%) 患者存在。随后通过病房聚类分析进行聚类，确定了 5 个主要的患者群。与其他组相比，具有抗拓扑异构酶 I 抗体且不具有系统性硬化症特异性自身抗体的患者组的间质性肺疾病发生率较高（分别为 75.0% 和 51.9%）。这两个集群中的患者咳嗽和呼吸困难的比例较高，计算机断层扫描中牵引性支气管扩张和蜂窝状囊肿的发生率较高，并且肺活量的预测百分比下降。相比之下，携带抗着丝粒抗体的患者临床和实验室检查结果很少，间质性肺疾病的发生率最低（16.8%）。

结论：结果表明，系统性硬化症特异性自身抗体患者的临床和影像学表现存在差异。