国际标准期刊号: 2165-7548
特里迪普·查特吉和安妮莎·达斯
贫血症影响着全世界 24.8% 的人口。就疾病严重程度而言,其临床表现多种多样。其范围也可以从几乎无症状到严重的溶血性贫血。与所有其他有核细胞相比,红细胞表现出非常有趣的生物学特性。红细胞中任何主要因素的改变(例如形状、大小以及血红蛋白的结构或功能或数量异常)通常会导致其他补偿因素的补偿性变化。有时,代偿反应可能会因疾病的严重程度或潜在的病理状况而失败。代偿反应失败的结果是细胞功能障碍、组织缺氧以及最终的细胞死亡,最终导致严重的贫血和由此引起的紧急情况。在本文中,我们重点关注红细胞的外在和内在缺陷如何导致严重的溶血性贫血,从而导致紧急情况。我们还讨论了血管外和血管内区域红细胞的破坏,导致严重溶血。除了溶血性贫血外,血红蛋白的其他结构和功能缺陷也可能导致危及生命的疾病(例如:重型β地中海贫血和输血依赖性血红蛋白病)。简而言之,本文是对贫血和其他血红蛋白病引起的所有形式的临床紧急情况的独家综述。