白血病杂志
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非霍奇金淋巴瘤/白血病和淋巴浆细胞淋巴瘤肾损害的临床表现和病理学谱

扎哈罗娃 EV 和斯托利亚列维奇 ES

非霍奇金淋巴瘤/白血病 (NHL/CLL) 和淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPCL) 的肾脏损伤由多种机制引起：肿瘤块定位；克隆细胞扩增；激素、细胞因子和生长因子的分泌；代谢、电解质和凝血障碍；副蛋白沉积和治疗并发症。肾脏损害的症状可能占主导地位，甚至排除明显的 NHL/CLL 或 LPCL，只有肾脏病理结果才能提供诊断线索。我们的目的是评估 NHL/CLL 或 LPCL 患者肾损伤的临床表现和病理学。使用电子数据库和专门设计的图表，我们检索了 158 名患有淋巴增殖性疾病 (LPD) 和经病理证实的肾脏病变的患者的数据。患有多发性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤、卡斯尔曼病、“原发性”AL 淀粉样变性和“原发性”轻链沉积病被排除在进一步分析之外。研究组由 24 名患者组成，其中 14 名（58.3%）男性和 10 名（41.7%）女性，中位年龄 67（17;76）岁。16 名患者 (66.6%) 被诊断患有 NHL/CLL，7 名患者 (29.1%) 患有华氏巨球蛋白血症 (WM)，1 名患者 (4.1%) 患有富兰克林病 (FD)。10 名 (41.7%) 患者出现肾病综合征 (NS)，17 名 (70.8%) 患者肾功能受损，6 名 (25.2%) 患者同时患有肾病综合征 (NS) 和肾功能不全。病理结果显示，11 例（45.8%）患者发现肾小球肾炎（GN），4 例 GN 模式与单克隆副蛋白相关，7 例 GN 被认为是副肿瘤性。10 名患者（41.6%）出现间质性肾炎，其中 8 例是由于特异性淋巴浸润所致；并发淀粉样变性仅3例（12.5%）。患有肾脏异常的 NHL/CLL 或 LPCL 患者表现出多种临床上难以预测的病理模式。在我们的患者系列中，最常见的是特异性淋巴间质浸润和伴有 MN 和 MPGN 模式的副肿瘤性肾小球肾炎。在许多 NS 和/或急性肾损伤 (AKI) 病例中，肾活检对于 NHL/CLL 和 LPCL 的诊断至关重要。