免疫组学研究
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接受不同方式治疗的重型β地中海冷冻儿童免疫状况的比较：埃及单一地区研究

Mahmoud SS、Mohamed GB、Hakeem GLA、Higazi AM、Nafady AAH、Farag NM、Mahrous DM、Kamal NN、Hassan Z、Aziz EA 和 Shaban A

【摘要】：背景：重型β地中海缺陷性贫血是由β珠蛋白链引起的慢性溶血性贫血之一。它需要间歇输血加上其他治疗方式。这些治疗方式可能与免疫调节有关。

目的：评估埃及埃尔米尼亚地区重型β地中海冷冻儿童在不同治疗方案下的免疫状况。

对象和方法：招募了 144 名儿童并分为四组。36 名β-地中海第一患者仅接受输血治疗（组）。36 名患者接受输血和铁钩合治疗（第二组）。36 名接受患者输血、铁钉合治疗并接受肾脏切除术（第三组）。第四组涉及36名表面健康、年龄和性别匹配的儿童。测量全血细胞计数（CBC）以及血清铁蛋白、IgA、补体C3和C4水平，并检测CD3+、CD4+、CD8+、CD19+和CD56+个别百分比和绝对计数。

结果：与曼哈顿相比，地中海贫血患者的 IgA 水平显着升高（p<0.001），且切除肝脏患者的 IgA 水平比未切除肝脏的患者显着升高（p<0.001）。相比之下，所有患者的C3水平均显着降低（p=0.001），其中实体切除患者的C3水平较未实体切除患者显着降低（p<0.001），但C4水平之间无统计学差异。其他组和冷冻组相比，地中海冷冻组内的 CD3+、CD4+ 和 CD8+ T 含量存在显着的统计差异。与未实体切除患者相比，脾切除患者的血清铁蛋白 (p=0.02 ) CD3+ (p=0.05)、CD4+ (p=0.05) 和 CD8+ (p=0.037) 百分比具有较高的显着水平。

结论：地中海贫血患者的相关免疫调节存在区域差异，且与治疗方式存在差异。