医学与外科病理学杂志
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先天性三角秃发提示潜在疾病

Riddhish T. Sheth、Shivang T. Sheth

先天性三角秃发 (CTA)，也称为颞三角秃发或布劳尔痣，是一种非瘢痕性脱发模式，可能在出生时、婴儿期或晚年出现。这种情况通常影响头皮的额颞叶区域，并表现为非进行性的三角形或柳叶刀形脱发斑。CTA 的确切病因尚不清楚，尽管它曾经被认为是先天性的。大多数人似乎都是零星获得的。然而，也有少数家族病例。据推测，CTA 可能反映嵌合现象，并且可能作为副显性性状遗传，其中杂合子状态下野生型等位基因的合子丢失会导致疾病。其他人认为 CTA 可能是一种外胚层缺陷，应归入表皮痣组，虽然尚未达成共识。一般人群中的估计发病率为 0.11%。该疾病的组织学表现为正常毛囊被稀疏的毳毛毛囊取代。毛囊总数通常在正常范围内。没有炎症浸润的证据，表皮和真皮未见异常。毛囊微型化，毳毛或中间毛发的比例增加。CTA 与其他病症相关，它可以为临床医生寻找患者可能存在的其他疾病提供有用的信号。CTA 与骨骼异常、牛奶咖啡斑、先天性心脏缺陷（如房间隔缺损和二尖瓣关闭不全）、唐氏综合症、Dandy-Walker 畸形和血管色素瘤病有关。这些只是与 CTA 相关的众多条件中的几个。当忧心忡忡的父母带着孩子去看临床医生进行颞部秃顶时，这可能有助于促使对婴儿进行更详细的检查，以寻找相关的病症。