遗传综合征与基因治疗杂志
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抽象的

运动主导型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者向类固醇反应性的转变

片冈 H、小林 Y、寺岛 M、Sugie K 和上野 S

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 的亚型在临床表现、
电生理学和实验室特征以及治疗反应方面有所不同。类固醇治疗现已被接受为
CIDP 的一线或二线治疗。已有类固醇抵抗性 CIDP 患者的报道，尤其是
纯运动型或运动主导型 CIDP 患者。对运动主导型 CIDP 患者的临床和预后特征
知之甚少。我们描述了一名对类固醇无反应的运动主导型 CIDP 患者，随后
对类固醇治疗有反应，并回顾了之前报道的运动主导型 CIDP 患者。大多数患者
以运动为主的 CIDP 对类固醇没有反应，但在静脉注射
免疫球蛋白治疗后显着改善。我们的研究结果表明，一些类固醇无反应的运动主导型 CIDP 患者
随后可能对类固醇治疗产生反应。