血液病与血栓栓塞疾病杂志
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香豆素诱发和自发性出血性皮肤坏死

扬·雅克·米希尔斯，斐波那契十凯特

香豆素引起的皮肤坏死患者会出现疼痛性紫癜和皮肤红斑性蓝色肿胀，并伴有水疱形成、出血和内在坏疽。香豆素诱导的出血性皮肤坏死发生在开始香豆素治疗后 1 周内，此时 INR 延长，这是由于维生素 K 依赖性抗凝剂和促凝因子内部不平衡，与接近正常的因子 II、X 和因子相比，严重缺乏蛋白 C 和因子 VII。九．治疗包括补充维生素 K 和短期停用香豆素。已有先天性蛋白 C 缺乏症或因维生素 K 缺乏而导致的获得性蛋白 C 缺乏症的患者发生香豆素皮肤坏死的风险增加。在本报告中，我们描述了一例香豆素诱发的出血性皮肤坏死病例和一例在没有香豆素治疗的情况下因胆汁淤积而导致严重维生素 K 缺乏的急性发作期间自发性出血性皮肤坏死的病例。抗凝剂和促凝剂维生素 K 依赖因子之间的不平衡，严重获得性蛋白 C 和因子 VII 缺乏，但由于严重维生素 K 缺乏导致凝血酶原时间延长 (INR 5.0) 时因子 II、IX 和 X 的值仍正常，可确定为自发性血栓出血性皮肤坏死的原因。