肝病与胃肠道疾病杂志
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婴儿电解质紊乱：未诊断问题的异常表现

苏里亚坎蒂钱德拉塞卡兰

介绍

乳蛋白不耐受 (MPI) 是一种诊断不足的疾病，有多种表现。没有太多已发表的证据表明 MPI 与婴儿肾脏表现之间存在联系。我们报告了首例患有 MPI 且肾脏表现异常的婴儿的病例报告。

案例描述

一名 7 周大的女婴转诊至我们中心，她有 1 周的住院史，患有持续性腹泻、严重高钠性脱水、高钾血症、代谢性酸中毒和发育迟缓。按照方案纠正电解质紊乱。消除试验呈阳性，随后进行逐步牛奶激发试验，并有慢性炎症的血液学证据支持，导致 MPI 的临床诊断。随着开始部分肠外营养和逐渐循环喂养，肠道损失得到控制。鉴于持续存在高氯性代谢性酸中毒、高钾血症、多尿和尿阴离子间隙阳性，对儿童进行了4型RTA检查。尿钾水平升高且跨肾小管钾梯度 (TTKG) 过低，提示醛固酮缺乏/抵抗。在这样的背景下，送血清醛固酮水平和血浆肾素活性均升高，提示假性醛固酮增多症的可能。类型 4 RTA 不是 MPI 的描述关联。在这里，假性醛固酮增多症的可能性既不寻常又难以解释，因为孩子出现了

 

 

严重高钠血症，纠正后，在整个住院期间仍保持正常钠血症。尽管医源性高钠血症是一种可能的解释，但这种看似错误的特征带来了诊断困境，需要进一步调查和随访以了解自然进展。患有 MPI 的婴儿因持续性高氯性酸中毒而无法生长，应接受潜在肾小管病变的检查

 

  第十六届世界肾脏病学会议 2020 年 8 月 20-21 日网络研讨会

 

    

传

第一作者是来自印度特伦甘纳邦维克兰普里彩虹儿童医院的儿科重症监护研究员。