内分泌与代谢综合征
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内源性库欣综合征 - 一系列病例

Santosh B、Raman Boddula、Ashok Venkatanarasu、Aditya Hegde、Chimutai Chinte、Vidya Tickoo

介绍

库欣综合征 (CS) 是一种罕见疾病，其特征是组织长期过度暴露于糖皮质激素的症状和体征，如果不治疗，会导致高发病率和死亡率。过量的皮质醇状态可能由多种病因引起——外源性和内源性。它可以呈现出多种非特异性的临床特征。因此，具有高度的临床怀疑很重要，并且获得准确的诊断可能具有挑战性，这对于开始适当的治疗非常重要。在这里，我们介绍了一系列不同病因的内源性库欣综合征，他们在不同的年龄组和不同的临床特征中呈现给我们。

案例描述

本文的主要目的是了解内源性库欣综合征患者表现出的不同症状和体征、即使在非典型表现下也怀疑其所需的知识、为得出诊断而进行的广泛而费力的检查并找出原因，最后开始适当的治疗。我们随机选择了8例就诊于我院的不同表现和病因的内源性库欣综合征患者。我们的患者年龄从 13 岁到 60 岁不等；患者表现为库欣综合征的典型特征到非特异性特征，甚至无症状。所有病例都经过适当和详细的检查，以得出诊断并定位确切的病变。然后，他们接受适当的治疗，包括手术（切除导致皮质醇过量的病变）或药物治疗。其中6名患者的预后良好，在随访期间获得缓解。然而，2名患者因基础疾病严重而死亡，其中一名是肾上腺皮质癌，另一名是左肺低分化腺癌导致的异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征。

结论

内源性库欣综合征虽然罕见，但如果不治疗，会导致高发病率和死亡率。诊断库欣综合征需要高度怀疑和良好的临床检查，特别是在非花色病例和具有非特异性特征的病例中。需要系统、有序的评估来建立正确的诊断并找出原因，这将有助于规划适当的治疗。