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耳鼻喉科会议 2018：单侧感音神经性听力损失儿童内耳和/或内耳道畸形的患病率较高 - 增田佐和子 - 国立三重医院

增田佐和子

客观的

最近，放射学和遗传评估在分析先天性听力缺陷方面取得了进展。这项检查的目的是明确患有单侧感音神经性听力障碍（USNHL）的儿童内耳和内部声音相关通道扭曲的情况，以便更好地管理听力障碍以及遗传和生活方式指导。单侧听力损失是耳鼻喉科实践中经常遇到的一种值得注意的抗议，如果不加以调查，可能会产生令人绝望的结果。对于这种情况，我们经历了一位12岁年轻女士的罕见状态，她一开始出现动态单侧感音神经性听力障碍，但没有面部麻痹的证据。神经影像显示与声音相关的内部沟道狭窄。内向声音相关通道（IAC）先天性狭窄的断开情况是一种罕见的情况，尽管其他短暂的骨骼疾病也可能与这种情况有关。尽管大多数患者表现出感音神经性听力障碍，但在某些情况下，这种情况在狭窄耳道的患者中很常见，因此需要进行一些检查来研究这种与正常情况的解剖变化与耳聋之间的因果关系。针对这种情况描绘了普通的射线照相发现，并详细遵循了适用的耳朵胚胎学起点。这种情况下分离的 IAC 狭窄与听力损失的关系表明狭窄与耳聋之间存在联系。本文的大部分内容都集中在 IAC 狭窄对人工耳蜗植入结果的影响上。由于只有几份书面报告，目前尚未就此类案件的恢复性管理达成一致。这项调查的主要目标是了解单侧感音神经性听力障碍 (USNHL) 儿童临床适用的内耳扭曲的发生率、类型和偏侧性。随后的目标是评估 USNHL 患者同侧和对侧听力边缘的差异以及听力随时间变化与高目标短暂骨处理断层扫描 (TBCT) 发现之间的关系。无休止的鼻窦炎是去看医生的最众所周知的目的之一，失去了工作动力和抗感染药物的效率。对 CRS 发病机制的持续研究主要集中在生物膜在顽固疾病中的预期作用。近年来，含有低含量大环内酯类药物的镇静皮肤类固醇受到越来越多的关注。研究已经以多种方式对息肉大小和患者副作用以及生物膜形成产生了一些影响。我们的调查组包含 48 名患者，其中 24 名患者接受了大环内酯类药物联合类固醇飞溅治疗，其余 24 名患者仅接受了大约一个月的类固醇喷淋治疗，并接受了 FESS 医疗程序。我们分析了两次聚会的术前和术后 SNOT-20、内镜评分、CT、评分以及生物膜接近度和厚度。SNOT-20 分数显着改善，p 估计值为 0。011 和内窥镜评分，p 估计为 0.001，在术前使用大环内酯类药物和类固醇的情况下，无论如何，医疗程序后的评分在两次收集中没有显示出任何如此显着的变化。大环内酯类药物与鼻内类固醇喷洒或单独鼻腔喷洒的充分性表明，在术后情绪结果估计方面没有进一步的优势。此外，在两次会议中都没有发现任何值得注意的生物膜消失或厚度减少的情况。此外，重复率没有显着差异。我们的结果显示，大环内酯类药物治疗后患者的症状明显改善，这可归因于其镇静作用。是因为它可能，大环内酯类化合物无法反映生物膜厚度的任何变化，这使得许多可用的检查无效。尽管大环内酯类药物与鼻喷剂混合使用在辅助效果上有所改善，但未能达到破坏生物膜的基本效果。因此，预计需要更多的探索来回答这个问题并确认克拉霉素对粘膜生物膜的活力。

方法：我们对 69 名 0-15 岁 USNHL 连续患者的图表和短暂骨配准断层扫描 (CT) 结果进行了回顾性调查。在两个案例中，进行了遗传评估。

结果：在这些患者中，66.7% 患有内耳或潜在与内部声音相关的水道扭曲。婴儿（<1 岁）的畸形发生率为 84.6%，总体高于 1-15 岁青少年（55.8%；p < 0.01）。实际上 50% 的患者 (32; 46.4%) 存在耳蜗神经沟狭窄；其中 13 人仅患有耳蜗神经通道狭窄，19 人伴有不同的异常。22 名受试者 (31.8%) 出现与内部声音相关的通道扭曲，14 名受试者 (20.3%) 患有耳蜗扭曲，5 名受试者 (7.2%) 患有前庭/半圆水道畸形。这些不一致在受影响的耳朵中明显可见，除了五名患有前庭或潜在半环通道突变的患者中的两名。两名患者 (2.9%) 的前庭水通道相互变宽。两名患者之一的SLC26A4分别具有巨大的前庭水道。耳蜗神经沟狭窄的受试者 (50.0%) 与普通耳蜗神经通道的受试者 (11.1%; p < 0.01) 相比，与声音相关的向内细水道的优势明显更高。扭曲的种类和数量与听力水平之间没有联系。

结论：在患有 USNHL 的青少年中，通过高目标世俗骨 CT 区分的内耳或潜在的内部声音相关通道失真的常见性很高。放射学和遗传评估为思考听力损失的发病机制和董事会提供了重要的数据。患有 USNHL 的青少年应该在日常生活中立即接受短暂骨 CT 检查。如果前庭水道相互扩大，还应检查SLC26A4转化。