临床与实验心脏病学
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嗜酸性冠状动脉周围炎：一种新型冠状动脉炎，可导致血管痉挛性心绞痛和猝死

梶原博树

嗜酸性冠状动脉周围炎（ECPA）最近被确立为一种新的病理实体，临床上表现为血管痉挛性心绞痛和心源性猝死（SCD）。患者相对年轻（主要是30至50岁），并且以男性为主。该疾病的特征性临床表现包括：a) 血管痉挛性心绞痛（Prinzmetal 变异型心绞痛），通常从傍晚到清晨出现；b) 所有患者均在清晨出现 SCD；c) 过敏或过敏史难以识别在患有这种疾病的患者中。组织学结果包括 a) 嗜酸性粒细胞炎症浸润仅限于外膜，心外膜大冠状动脉中发现外膜周围软组织，b) 所有 3 个主要冠状动脉分支均受到影响，其中左前降支最常受影响，c) 受影响冠状动脉的内侧平滑肌细胞以及内层和弹力层均保存完好，d) 未发现结节性多动脉炎或过敏性肉芽肿性心绞痛中所见的纤维蛋白样坏死或肉芽肿或炎症区域周围，以及 e) 在任何其他组织或器官中未发现任何类型的血管炎（即局部或非全身性动脉周围炎）。自发性冠状动脉夹层(SCAD)常伴有仅限于心外膜冠状动脉夹层部分的外膜和外膜周围软组织的嗜酸性炎症浸润，即与ECPA的表现相同，患者通常会突然死亡。c) 受影响冠状动脉的内侧平滑肌细胞以及内部和弹性层均保存完好， d) 在炎症区域内或周围未发现结节性多动脉炎或过敏性肉芽肿性心绞痛中所见的纤维蛋白样坏死或肉芽肿，并且 e) 没有在任何其他组织或器官中发现任何类型的血管炎（即局部或非系统性动脉周围炎）。自发性冠状动脉夹层(SCAD)常伴有仅限于心外膜冠状动脉夹层部分的外膜和外膜周围软组织的嗜酸性炎症浸润，即与ECPA的表现相同，患者通常会突然死亡。c) 受影响冠状动脉的内侧平滑肌细胞以及内部和弹性层均保存完好， d) 在炎症区域内或周围未发现结节性多动脉炎或过敏性肉芽肿性心绞痛中所见的纤维蛋白样坏死或肉芽肿，并且 e) 没有在任何其他组织或器官中发现任何类型的血管炎（即局部或非系统性动脉周围炎）。自发性冠状动脉夹层(SCAD)常伴有仅限于心外膜冠状动脉夹层部分的外膜和外膜周围软组织的嗜酸性炎症浸润，即与ECPA的表现相同，患者通常会突然死亡。d) 在炎症区域内或周围未发现结节性多动脉炎或过敏性肉芽肿性心绞痛中所见的纤维蛋白样坏死或肉芽肿，并且 e) 在任何其他组织或器官中未发现任何类型的血管炎（即局部或非系统性动脉周围炎） ）。自发性冠状动脉夹层(SCAD)常伴有仅限于心外膜冠状动脉夹层部分的外膜和外膜周围软组织的嗜酸性炎症浸润，即与ECPA的表现相同，患者通常会突然死亡。d) 在炎症区域内或周围未发现结节性多动脉炎或过敏性肉芽肿性心绞痛中所见的纤维蛋白样坏死或肉芽肿，并且 e) 在任何其他组织或器官中未发现任何类型的血管炎（即局部或非系统性动脉周围炎） ）。自发性冠状动脉夹层(SCAD)常伴有仅限于心外膜冠状动脉夹层部分的外膜和外膜周围软组织的嗜酸性炎症浸润，即与ECPA的表现相同，患者通常会突然死亡。

相当一部分患有这种疾病的患者将被纳入患有血管痉挛性心绞痛的患者之中。因此，心脏病专家对这种疾病做出准确的诊断并提供充分的治疗非常重要。