血液病与血栓栓塞疾病杂志
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原发性血小板增多症和真性红细胞增多症患者的红斑性微血管紊乱、主要血栓形成和血小板增多症的出血表现：治疗意义

扬·雅克·米希尔斯

阿司匹林反应性红斑肢痛是原发性血小板增多症 (ET) 和真性红细胞增多症 (PV) 患者血小板增多症的主诉症状。从红斑性肢痛症和手足发绀并发症的受影响区域采集的皮肤穿刺活检显示典型的小动脉炎症、纤维肌肉性内膜增殖和血栓闭塞。如果不及时治疗，ET 和 PV 患者的血小板增多症经常会发生微血管血栓和主要血栓，但可以通过小剂量阿司匹林轻松治愈和预防。贝加莫回顾性研究中，对未接受阿司匹林治疗的 ET 患者进行了低、中、高血栓风险分层。当服用低剂量阿司匹林时，阿司匹林治疗的 ET 和 PV 的血栓形成风险与年龄无关，并且在随访期间不服用低剂量阿司匹林时，血栓形成的风险会复发。2012 年国际 ET 血栓形成预后评分 (IPSET) 中贝加莫对低、中和高血栓形成风险的持续定义适用于不服用阿司匹林的 JAK2 突变 ET 和 PV 患者，并导致羟基脲的严重过度治疗。JAK2V617F 阳性 ET 和 PV 患者的 MPN 疾病负担与 JAK2 等位基因负担以及相关的白细胞增多、血小板增多、全身症状和脾肿大有关。低剂量聚乙二醇化干扰素（派罗欣，45 μg/ml，每周或每两周一次）正在成为一线骨髓减少治疗选择，以尽可能推迟羟基脲的使用。血管性血友病因子（VWF）介导血小板血栓形成，