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肌阵挛性不稳定性癫痫儿童的行为和认知功能评估

新见多美、稻叶雄二*、本林光夫、西村贵文、芝直子、福山哲宏、樋口司、小池健一

背景：肌阵挛性不稳定癫痫（MAE）是一种特发性全身性儿童癫痫综合征。尽管一些研究报告了 MAE 的认知功能和智力结果，但人们对与这种疾病相关的行为问题知之甚少。本研究的目的是阐明 MAE 儿童的行为和认知功能。
方法：根据国际癫痫分类的建议标准，对四名被诊断为 MAE 的儿童进行回顾性分析，并使用患者记录进行临床和神经心理学检查结果，如癫痫发作年龄、癫痫发作的症状学和严重程度、治疗过程、行为学等。问题、EEG 结果以及 WISC-III 和日本自闭症协会广泛性发育障碍评定量表 (PARS) 分数表明自闭症行为的倾向。
结果：我们队列中的疾病发病年龄范围为 9 至 35 个月。在 4-12 年的随访期内，癫痫发作控制在 3-8 个月内。所有患者的智力均处于正常边缘（5-7岁时平均智商为75.8），并在癫痫发​​作改善后表现出协调性受损、笨拙、多动或冲动以及社交互动受损。虽然这些自闭症的社会问题逐渐显现出来，但孩子们在适当的支持下能够适应学校生活。有趣的是，大多数患者在 MAE 发病前就已经观察到社交互动受损和多动或冲动的行为，其 PARS 评分均高于婴儿期参考值（<9）。
结论：我们的结果表明，患有 MAE 的儿童往往存在自闭症行为问题和轻度智力障碍，并且 WISC-III 分项测试分数范围较大。这些行为和认知特征似乎在癫痫发作之前就存在。