临床和细胞免疫学杂志
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慢性肉芽肿病患者的胃肠道异常

Arnon Broides、Reem Mohammed、Brenda Reid、Chaim M. Roifman 和 Eyal Grunebaum

目的：慢性肉芽肿病（CGD）的特点是对感染和炎症的易感性增加，可能导致各种胃肠道（GI）异常。我们的目标是更好地描述 CGD 患者的胃肠道表现以及不同治疗的效果。
方法：我们分析了 2000 年至 2012 年间由安大略省多伦多病童医院免疫学部门管理的 11 名 CGD 患者。
结果：所有患者均患有一种或多种胃肠道异常，包括结肠炎（72.7%）、肛周裂/脓肿（36.3%）或口腔阿弗他溃疡（36.3%）。5 名患者 (45.4%) 出现发育迟缓，全部患有相关结肠炎。4 名患者使用 HLA 相同的同胞捐献者进行了骨髓移植 (BMT)，其中 3 名患者存活。在这 3 名患者中，炎症介导的胃肠道表现在 BMT 消退之前就已出现，随访时间为 3.2-4.6 年。相比之下，7 名未接受 BMT 的患者中，有 6 名 (p=0.033) 继续患有胃肠道疾病，导致发育迟缓、胃肠道出血和危及生命的小肠穿孔，并且经常需要免疫抑制药物。
结论：胃肠道炎症表现，特别是结肠炎，在 CGD 中非常常见，并且通常与显着的发病率相关。对于患有严重胃肠道受累的 CGD 患者，应考虑同种异体 BMT，特别是如果有 HLA 匹配的同胞供体。