国际标准期刊号: 2161-1149 (Printed)
Isabel M. McFarlane、Manjeet S. Bhamra、Alexandra Kreps、Sadat Iqbal、Firas Al-Ani、Carla Saladini-Aponte、Christon Grant、Soberjot Singh、Khalid Awwal、Kristaq Koci DO、Yair Saperstein、Fray M. Arroyo-Mercado、Derek B.拉斯卡和普纳·阿特鲁里
系统性硬化症(SSc)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是微血管的纤维增殖性改变,导致皮肤和内脏器官纤维化和功能丧失。SSc 的胃肠道表现是该疾病最常见的并发症,影响近 90% 的 SSc 人群。在这些并发症中,食道和肛门直肠最常受影响。然而,这种毁灭性的疾病并不影响胃肠道 (GIT) 的任何部分,包括口腔、食道、胃、小肠和大肠以及肝脏和胰腺。在这篇综述中,我们介绍了目前对 SSc 病理生理机制的理解,包括血管病变、内皮向间质转化以及自身免疫发病途径。我们还讨论了受 SSc 影响的 GIT 各部分的临床表现和诊断。最后,我们重点介绍该疾病治疗的最新进展,解决影响这一弱势患者群体的严重营养不良问题,以及评估和改善患者营养状况的方法。