儿科学与治疗
开放获取

抽象的

高血糖揭示了 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症

弗朗西斯卡·西尔维斯特里、西尔维娅·奥图索、丹妮拉·迪卡尼奥和弗朗西斯科·科斯坦蒂诺

6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G6PD) 缺乏症是一种 X 连锁疾病，可导致中度至重度溶血性贫血。这是最常见的红细胞酶紊乱，经常被忽视。一名 14 岁男性患者因高血糖被送往急诊室。他最初接受液体疗法，两小时后接受皮下超快速胰岛素治疗。住院五天后，他出现巩膜和皮肤黄疸，诊断为 G6PD 缺乏引起的溶血性贫血。没有明显的家族史或既往病史/药物史。有趣的是，当血糖升高时，溶血特征得到证实。水平恢复到正常值。胰岛素介导的 NADPH 损失可能导致红细胞氧化敏感性增加和巯基可用性损失，导致溶血现象显现。

G6PD 缺乏通常与诱导氧化应激的药物有关。与糖尿病的关联很少有报道。这个病例想强调的是，G6PD 缺乏症已经被高血糖所掩盖，直到现在还没有任何体征和症状。