血液病与血栓栓塞疾病杂志
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血友病

加里玛·亚达夫

近年来，凝血因子替代治疗的可及性极大地提高了对血友病患者的关注度。继 20 世纪 70 年代末和 1980 年代中期，利用非病毒灭活的混合血浆生产的浓缩凝血因子引起血源性病毒性疾病之后，对更安全治疗的需求成为血友病局部地区的关键。感染灭活的血浆凝血因子和随后的重组产品的出现改变了这些人的想法。这些恢复性武器提高了他们的个人满意度及其家人的满意度，并允许家庭治疗，即 在正常范围内进行因子替代治疗，以防止排水和由此产生的关节损伤（例如基本预防）。同样的，一种接近平常的生活方式和未来也已经实现了。血友病当前的主要问题是同种抗体开始使植入的凝血因子失活，尽管依赖于每天长时间输注大量凝血因子的不易受影响的恢复方案可以消灭约 66% 受影响患者的抑制剂。此外，避免固有凝血损失的物品的可及性显着改善了这种不便的管理。当前治疗方案的重大困难，例如需要定期静脉输注的血友病治疗方法的存在时间很短，敦促当前努力提供具有更长生物利用度的凝血因子。最后，对优质交换治疗进行了升级研究，这是最终治愈血友病的最佳方法。