国际标准期刊号: 2161-1149 (Printed)
陈柯荣
皮肤血管炎可能是许多全身性血管炎综合征的重要组成部分,例如类风湿性血管炎或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的原发性血管炎综合征,例如显微镜下多血管炎。皮肤血管炎最常表现为可触及的紫癜或浸润性红斑,提示真皮小血管炎,较少见为结节性红斑、网状青斑、深部溃疡或指坏疽,提示皮下肌血管炎。通常提示真皮小血管炎和皮下肌血管炎同时存在系统性血管炎,例如结缔组织病(CTD)相关血管炎、ANCA相关血管炎。白塞病、结节性多动脉炎、科根综合征和相关恶性肿瘤。适当的病变皮肤活检是获得诊断的关键。皮肤血管炎的治疗应包括消除触发因素(过度站立、感染、药物)和排除血管炎样综合征(假性血管炎)。在大多数情况下,皮肤血管炎是一种自限性病症,可通过抬高腿部、避免站立和使用非甾体类抗炎药治疗来缓解。对于轻度复发或持续性疾病,秋水仙碱和二苯甲胺是首选药物。严重的皮肤和全身性疾病需要更有效的免疫抑制(泼尼松加硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺)。通过细胞因子阻断或淋巴细胞耗竭发挥作用的新生物疗法,例如组织坏死因子抑制剂英夫利昔单抗和抗 B 细胞抗体利妥昔单抗,分别 在某些情况下显示出益处,例如 CTD 和 ANCA 相关血管炎。熟悉皮肤血管炎复杂的临床和组织病理学谱以及系统性血管炎的相关性以及皮肤活检技术的风湿病学家可以对皮肤受累的血管炎综合征做出早期诊断。