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成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴中枢性尿崩症：一例病例报告，并讨论鉴别诊断、诊断检查和治疗

纳吉布·沙阿、哈沙尔·德什穆克、穆罕默德·贾韦德·阿克巴尔、沙鲁克·马利克、沙赫巴兹·纳齐尔、索米尔·拉斯托吉、Shiva Mongolu

朗格汉斯细胞组织细胞增多症 (LCH) 在成人中很少见；每年每百万人口中就有 1-2 名患者受到这种情况的影响。尿崩症 (DI) 是朗格汉斯细胞组织细胞增多症 (LCH) 的常见表现，尽管其报道频率在不同系列中有所不同。该病的发病机制尚不清楚。据报道，50% 的尸检患者下丘脑-垂体轴被朗格汉斯样细胞浸润。中枢性尿崩症 (CDI) 可以是家族性、特发性或继发性，是一种以多尿、烦渴和低渗尿为特征的疾病。