遗传综合征与基因治疗杂志
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左心室致密化不全：当前的争议和新见解

Peter Morcos N、Ulrika Andersson ME 和 Eric Adler D

左心室致密化不全是一种日益被认识的家族性心肌病，其形态学特征为深部心肌小梁和高度可变但可能具有侵袭性的临床病程，导致心脏死亡或心脏移植。关于该病的病理生理学、诊断方法、临床特征和治疗存在很大争议。迄今为止，还没有普遍接受的精确诊断标准或管理指南。最近的临床研究和基础科学研究极大地增加了我们对 LVNC 在所有这些方面的理解。本文回顾了迄今为止有关 LVNC 的文献，并讨论了当前围绕病理生理学、诊断、临床特征和治疗的争议。