风湿病学：当前研究
开放获取

抽象的

局限性皮肤和弥漫性皮肤硬皮病：循环生物标志物区分肺部受累

凯文·J·基恩、斯蒂芬·F·范·伊登和詹姆斯·V·邓恩

研究背景：血管生成不足或缺失是硬皮病 (SSc) 的标志。微血管改变是 SSc 的早期表现，随后是内膜增殖和小动脉纤维化，导致血流减少和组织缺血。这种肺部持续的血管病变在临床上表现为肺动脉高压，并且特征性地先于患者的肺纤维化。

这项初步研究的目的是阐明 SSc 患者循环微粒、血管生成和血管抑制因子之间可能存在的相互关系，这些因素可通过经胸多普勒超声心动图 (TTE) 预测间质性肺疾病和右心室收缩压 (RVSP) 高值。

方法：将 19 例局限性皮肤 SSc (lcSSc) 病例和 11 例弥漫性皮肤 SSc (dcSSc) 病例与 30 名年龄和性别匹配的健康对照进行比较。高分辨率计算机断层扫描用于确定间质性肺疾病的诊断，TTE 用于估计 RVSP 并诊断假定的肺动脉高压 (PAH)。评估患者和对照组循环因子的血浆浓度。

结果：与健康对照相比，lcSSc 病例中血管生成素-2、内皮抑素、E-选择素和血小板微粒含量较高（分别为 p<0.0001、p=0.0008、p=0.0003、p=0.0020）。只有内皮抑素在 dcSSc 病例中较高 (p=0.0020)。在分类树分析中，在 lcSSc 病例中，可溶性 E-选择素浓度至少为 44.7 ng/ml 和 37.2 ng/ml 分别可预测 ILD 和 PAH，而内皮微粒水平高于 96/μl 可预测 ILD 和 PAH。 dcSSc 病例中的 ILD。

结论：可以根据较高浓度的血管抑制因子内皮抑素将硬皮病病例与健康对照区分开来。E-选择素与 lcSSc 中的肺部受累相关，而高水平的内皮微粒与 dcSSc 中的 ILD 相关。