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阿司匹林、硫唑嘌呤维持治疗儿童原发性中枢神经系统血管炎

穆罕默德·阿克巴尔·马利克 *、纳西尔·艾哈迈德、哈姆扎·马利克

目的：我们旨在评估阿司匹林和硫唑嘌呤预防儿童原发性中枢神经系统血管炎 (cPACNS) 复发的有效性和安全性，并描述一组患者在静脉注射甲泼尼龙/免疫球蛋白诱导治疗后的长期神经学结局。患有这种疾病的儿童。研究类型：病例系列 方法：该队列由根据临床和血管成像结果诊断为儿童原发性中枢神经系统血管炎 (cPACNS) 的连续患者组成，包括通过常规血管造影或磁共振 (MR) 血管造影识别动脉狭窄。在 2 年期间，共收治了 68 名 cPACNS 儿童，他们在症状出现后 14 天内就诊。缺血性梗塞患者最初联合肝素/口服抗凝剂和静脉注射甲泼尼龙和/或免疫球蛋白进行治疗，随后长期使用阿司匹林和硫唑嘌呤。在门诊对患者进行随访，并对临床表现、住院病程、抗凝剂、阿司匹林和硫唑嘌呤的不良反应进行系统评估。主要结局为 1) 发病率和死亡率，2) 中位随访 34 个月后的小儿卒中结果测量 (PSOM) 评分。统计分析：使用社会科学统计软件包 (SPSS) 12.0 版（伊利诺伊州芝加哥）对数据进行分析。计算分类数据的频率，包括性别、最终结果和抗凝治疗的并发症。计算包括年龄在内的名义变量的平均值（95% SD）。在适当的情况下，使用 Fisher 精确检验或卡方检验来确定具有不同表现特征的结果的任何显着差异，以 p<0.05 为显着性。结果：2008年1月至2010年12月，共纳入94例cPACNS患者，其中68例符合纳入标准并接受诱导治疗。诊断时的中位年龄为8.5 岁（范围1•6-16 岁）。56 名患者（男孩 35/56，62%，女孩 21/56，38%）完成诱导治疗（急性死亡率为 12/68，18.5%）并接受阿司匹林（n=40）或阿司匹林联合硫唑嘌呤维持治疗（ n=16）。中位随访时间为 34 个月，总共 56 名患者中：总共 30 例 (30/56, 53.5%) 复发/发作：出院后 24 个月内首次复发 35.7%：20 例 (20/56, 35.7%）死亡，15 人（15/56，26.7%）与 cPACNS 复发有关，5 人（5/56，9%）因其他原因死亡：14 人（14/56，25%）仅接受阿司匹林治疗： 11 名（11/56，19.6%）停止服用任何药物：7 名（7/56，12.3%）同时接受硫唑嘌呤和阿司匹林治疗，4 名（4/56，7.2%）失访。最后一次随访时可通过儿科卒中结果测量 (PSOM) 进行评估的 32 名患者的神经学检查结果为：正常 8（8/32，25%）；轻度残疾 10 例（10/32，31.25%）；中度残疾 10 例（10/32，31.25%）；重度残疾 4 例（4/32，12.5%）。低剂量阿司匹林和硫唑嘌呤治疗没有记录到严重副作用。结论：儿童cPACNS包括进展型和非进展型两种类型，出院后6个月内cPACNS复发率高，死亡率高，