糖类组学与脂质组学杂志
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基于质谱的蛋白质组学揭示运动神经元疾病的分子发病机制

凯·奥伦迪克

包含运动神经元疾病的一组异质神经退行性综合征是与进行性肌萎缩相关的遗传性或自发性疾病。我们的实验室发起了一项蛋白质组学分析计划，利用原发性运动神经元病的 wobbler 小鼠模型来鉴定运动神经元病的新型肌肉相关生物标志物。我们采用了两种互补的方法，即荧光二维差异凝胶电泳和液相色谱与无标记质谱相结合。疾病引起的肌肉萎缩的蛋白质组学分析揭示了涉及细胞信号传导、兴奋-收缩耦合、细胞骨架网络、离子稳态、能量代谢和细胞应激反应。有趣的是，由于单个运动神经元的进行性退化而导致的肌肉蛋白质组的复杂变化似乎与在废用相关的肌萎缩或去神经肌纤维中观察到的更单侧的骨骼肌转变有很大不同。因此，与其他形式的肌肉萎缩相比，运动神经元疾病中似乎存在神经肌肉突触的亚型特异性脆弱性和纤维类型转换的补偿机制。新发现的运动神经元疾病蛋白质组生物标志物候选物可能有助于改善诊断、预后和治疗方法 由于单个运动神经元的进行性退化而导致的肌肉蛋白质组的复杂变化似乎与在废用相关的肌萎缩或去神经肌纤维中观察到的更单侧的骨骼肌转变有很大不同。因此，与其他形式的肌肉萎缩相比，运动神经元疾病中似乎存在神经肌肉突触的亚型特异性脆弱性和纤维类型转换的补偿机制。新发现的运动神经元疾病蛋白质组生物标志物候选物可能有助于改善诊断、预后和治疗方法 由于单个运动神经元的进行性退化而导致的肌肉蛋白质组的复杂变化似乎与在废用相关的肌萎缩或去神经肌纤维中观察到的更单侧的骨骼肌转变有很大不同。因此，与其他形式的肌肉萎缩相比，运动神经元疾病中似乎存在神经肌肉突触的亚型特异性脆弱性和纤维类型转换的补偿机制。新发现的运动神经元疾病蛋白质组生物标志物候选物可能有助于改善诊断、预后和治疗方法 与其他形式的肌肉萎缩相比，运动神经元疾病中似乎存在神经肌肉突触的亚型特异性脆弱性和纤维类型转换的补偿机制。新发现的运动神经元疾病蛋白质组生物标志物候选物可能有助于改善诊断、预后和治疗方法 与其他形式的肌肉萎缩相比，运动神经元疾病中似乎存在神经肌肉突触的亚型特异性脆弱性和纤维类型转换的补偿机制。新发现的运动神经元疾病蛋白质组生物标志物候选物可能有助于改善诊断、预后和治疗方法