风湿病学：当前研究
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治疗严重 Klippel-Tranaunay-Weber 综合征的多学科方法

雷努卡·古普塔

Klippel-Trenaunay-Weber 综合征 (KTWS) 是一种极其罕见的先天性血管疾病，发生率不到万分之一。KTWS 由鲜红斑痣、静脉曲张或静脉畸形以及骨等组织肥大三联征组成。大约 63% 的患者具有该综合征的全部三个特征。深静脉异常、脑异常（包括 AV 畸形、动脉瘤和萎缩）以及包括脾脏和膀胱在内的内脏器官的血管瘤与 KTWS 相关。肺血栓栓塞和高凝状态是其他罕见的并发症。Ð 可以表现为消耗性凝血病，导致血小板减少和出血，称为“卡萨巴赫-梅里特综合征”。