血液病与血栓栓塞疾病杂志
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骨髓纤维化是 JAK2 三线骨髓增生性肿瘤 (MPN) 以及 CALR 和 MPL 血小板增多症的继发事件：对纤维化前 MPN 新治疗选择的影响

Michiels JJ、Berneman Z、Gadisseur A、Raeve HD、Schroyens W、Potter V、Schelfout K 和 Valster F

JAK2V617F PV 是一种三线性骨髓增生性肿瘤，先有红斑性血小板增多症，随后是脾和骨髓的骨髓增生性髓样化生以及继发性骨髓纤维化。CALR 和 MPL 突变的 JAK2 野生型血小板增多症并发骨髓纤维化 (MF) 和不明原因性骨髓化生 (AMM) 没有真性红细胞增多症 (PV) 的特征，不再是原发性或不明原因的。CALR 和 MPL 血小板增多症和继发性骨髓纤维化的自然病程明显不同于 JAK2V617F 三线原发性血小板增多症 (ET)、PV、ET 后和 PV 后继发性骨髓纤维化。MPL、CALR 血小板增多症和 JAK2V617F 三线性血小板增多症和真性红细胞增多症 (TPV) 中贫血、脾肿大和骨髓纤维化的演变应单独简单评估，因为治疗方案不同。