临床与实验皮肤病学研究杂志
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儿童淋巴畸形进展的自然史：回顾性研究

Viraat Patel、Joanna H. Tu、Joyce MC Teng

背景/目标：淋巴管畸形 (LM) 是一种具有挑战性的终生疾病，可显着影响儿童的生活，管理中的一个关键挑战是了解何时适合进行干预。本研究的目的是确定 (i) 儿童期和青春期期间与淋巴管畸形相关的并发症的自然进展，(ii) 与并发症相关的危险因素，以及 (iii) 早期干预是否可以降低青少年或年轻人的 LM 并发症发生率。
方法：本研究纳入了患有软组织和体皮滑膜的儿科患者。审查了临床记录的人口统计数据、进展和干预措施。
结果：该研究由 293 名儿童患者（<20 岁）组成，其中包括 157 名女性和 136 名男性。年龄较大时延迟诊断 LM 与较高的并发症风险相关 (p<0.0001)。患者并发症的比值比在5-10之间；10-15；15-20岁与0-5岁之间的比例为1.81（95%置信区间：0.97-3.40）；分别为 0.83（95% 置信区间：0.38-1.82）和 2.08（95% 置信区间：0.71-6.11）。在多变量分析中，未接受治疗的患者与接受治疗的患者之间的并发症比值比具有统计学意义，为 2.82（95% 置信区间：1.42-5.63）。
结论：在这项研究中，我们发现与出生至 5 岁之间的幼儿期相比，5 岁以上儿童的并发症发生率有增加的趋势。因此，年龄较大时的延迟诊断与并发症的显着风险相关。这也与以下发现一致：与 20 岁之前接受干预的患者相比，未接受治疗的患者出现并发症的可能性几乎是其三倍。