血液病与血栓栓塞疾病杂志
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血栓性血小板减少性紫癜的新概念及预防复发策略

蔡汉谋

过去，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）被定义为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经功能缺损、肾脏异常和发热五联征。为了包括特征不完整的患者，五联征的定义被血小板减少症、微血管病性溶血性贫血（MAHA）和神经功能缺损三联征所取代；或血小板减少症和 MAHA 的二元组。这些定义均未明确区分 TTP 与非典型溶血性尿毒症综合征 (aHUS) 或 MAHA 综合征的其他原因以及血小板减少症或血栓性微血管病。这篇简短的综述描述了 TTP 的机械定义，提供了评估各种共存疾病在血小板减少症和 MAHA 综合征发病机制中的作用的框架，并总结了TTP自然过程的新见解。基于这些新见解，提出了 ADAMTS13 引导的先发性利妥昔单抗治疗策略，以预防获得性 TTP 患者复发。血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 被定义为五联症（血小板减少症、微血管病性溶血性贫血 [MAHA]、神经功能缺损、发热和肾脏异常）、三联症（血小板减少症、MAHA、神经功能缺损）或二联症（血小板减少症和 MAHA）的临床综合征。除了这种不确定性之外，对于是否以及如何排除患有明显肾衰竭或合并症的患者也没有达成共识。将 TTP 定义为临床综合征的困难源于两个事实： 不止一种疾病可能导致二元综合征，三合会或五合会；一些 TTP 患者并不出现血小板减少或 MAHA。