血液病与血栓栓塞疾病杂志
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骨髓增生异常综合征 (MDS-RA) 中促炎性细胞因子的过度表达

Natarajan Venkateswaran、Perumal Venkatachalam、Venkatesan Vettriselvi、Solomon FD Paul、Usha Nair、Margaret Chellaraj 和 Dominic F Joseph

背景：骨髓增生异常包括一组以无效造血和造血细胞广泛凋亡为特征的异质性疾病。尽管之前的研究揭示了很少的细胞遗传学和分子异常，但在该疾病中观察到的广泛细胞凋亡和发育不良的分子途径的潜在缺陷尚未确定。本研究旨在评估难治性贫血骨髓增生异常亚型 (MDS-RA) 中促炎细胞因子和转录因子的水平。该研究评估了 35 例 MDS-RA 和 10 例白血病病例的骨髓抽吸物。分析所有样品的细胞凋亡率，并通过定量 PCR 估计各种促炎细胞因子的水平，如 TNF-α、TNF 受体、TGF-β、Fas、IFN-γ 和调节细胞凋亡途径的转录因子 NFκB 。结果：MDS-RA 样本中细胞凋亡增加，同时 TGF-β1、TGF-β2、TGF-β3、TNF-α 所有三种亚型的细胞因子水平显着升高。与白血病组相比，MDS-RA 中 TNFR1 和 TNFR2 (p<0.05) 的表达以及 Fas 和 INF-γ 的表达显着增加。与白血病组相比，MDS-RA 中转录因子亚型 NFκB1、NFκB2 和 NFκB3 的表达显着升高（p<0.05）。结论：该研究结果表明促炎细胞因子和转录因子 NFκB 通路的信号传导缺陷导致了早期 MDS 的广泛细胞凋亡。MDS 骨髓样本中细胞因子信号传导高度失调导致广泛的细胞凋亡，还可能导致造血停滞，导致难治性贫血。此外，