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蝴蝶形勒菲佛综合征 - 病例报告

帕德玛瓦蒂·K、哈里·德瓦拉亚·乔达里

Papillion Lefevre 综合征 (PLS) 是一种罕见疾病，与皮肤损伤、牙周组织严重破坏以及某些情况下硬脑膜钙化有关。皮肤病变包括手掌、脚底、膝盖和肘部局部区域的角化过度和鱼鳞病，多种功能性中性粒细胞缺陷，包括髓过氧化物酶缺乏以及趋化性和吞噬作用缺陷。